Sclérose En Plaques, SEP, Velauf, Récidivante, RRMS, Primaire Progressive, PPMS, Secondaire Progressive, SPMS

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Sclérose en plaques: cours

La sclérose en plaques est également connue sous le nom de «maladie aux mille visages» car elle est différente et imprévisible pour chaque personne touchée. Cela s'explique principalement par le fait que chaque patient affecte différentes parties du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et que les dommages sont différents. Avec l'augmentation de la durée de la maladie, des lésions et des cicatrices peuvent survenir dans le cerveau et la moelle épinière. Le système nerveux peut partiellement remplacer ou compenser ces dommages. Selon l'évolution, une distinction est faite entre les formes récurrentes et progressives (en progression continue) de sclérose en plaques.

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  • Activité de la maladie et progression de la maladie

Comment va la maladie?

Les mécanismes sous-jacents changent à mesure que la maladie progresse:

  • Évolution récurrente: Aux premiers stades de la maladie, les cellules inflammatoires migrent de la circulation sanguine vers le système nerveux central. Elle survient principalement au voisinage immédiat de certaines veines de la substance blanche - en particulier celles qui courent vers les grandes cavités remplies de liquide (ventricules) du cerveau - jusqu'à une inflammation focale et démyélinisante (perte du cerveau et de la moelle épinière). En conséquence, des dommages aux fibres nerveuses se produisent. Dans cette phase, la fonction de barrière de la barrière hémato-encéphalique est perturbée.
  • Évolution progressive: Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules inflammatoires s'accumulent également dans les méninges molles qui entourent le cerveau et la moelle épinière et dans le tissu du SNC. L'inflammation du SNC semble alors découplée du reste du système immunitaire et peut difficilement être influencée, par exemple par les thérapies médicamenteuses. Ce processus est également appelé «compartimentation» de la réaction inflammatoire. La démyélinisation augmente de taille, ne montre plus de délimitations focales typiques et se propage dans de grandes parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les lésions des cellules nerveuses deviennent de plus en plus importantes.

Cours en forme de cisaillement

Chez jusqu'à 90% des patients, la maladie commence par une attaque initiale. Ceci est également connu sous le nom de «syndrome cliniquement isolé» (CIS). Typique est l'apparition de symptômes croissants en quelques heures à quelques jours, qui durent une à plusieurs semaines, puis disparaissent progressivement partiellement ou complètement. En conséquence, après des mois, voire des années, de nouveaux foyers d'inflammation peuvent déclencher de nouvelles attaques sous une forme similaire ou différente. Dans ces cas, on parle d'une évolution récurrente de la maladie.

Cours progressif

  • Évolution principalement chronique: chez 10 à 15% des personnes touchées, la maladie suit une évolution chronique dès le début. La détérioration lente et continue, très souvent par exemple paralysie des jambes, peut s'arrêter temporairement («phase plateau»). Il existe également des améliorations temporaires mineures des symptômes. Les poussées ne se produisent pas avec ce formulaire.
  • Évolution progressive chronique secondaire: Après une évolution initiale récurrente, la maladie se transforme en une évolution chronique dite secondaire avec une détérioration progressive chez plus de 50% des personnes touchées après dix à 15 ans. Le pourcentage augmente avec la durée de la maladie. Au cours de cette phase de la maladie, certaines personnes atteintes de SEP peuvent avoir des rechutes supplémentaires («attachées»).

Activité de la maladie et progression de la maladie

Lors de l'évaluation de l'évolution de la maladie, le degré d'activité de la maladie est également pris en compte. Dans le cas de la forme récidivante, c'est déterminant pour le choix du traitement de base à long terme. Une évolution très active est caractérisée par des rechutes fréquentes et sévères ou une détérioration neurologique en augmentation rapide due à des modifications inflammatoires du SNC. Les changements liés à l'inflammation dans le cerveau et la moelle épinière peuvent être détectés à l'aide d'une IRM.

L'augmentation des symptômes au fil des ans est communément appelée progression de la maladie. C'est soit le résultat d'une restauration incomplète des fonctions corporelles après des attaques de la maladie, soit une détérioration lentement croissante. Une bonne résolution des symptômes n'est généralement possible qu'au début de la maladie.

Remarque Le soi-disant «syndrome radiologiquement isolé» (RIS) est une découverte fortuite si une IRM du cerveau ou de la moelle épinière est réalisée pour une autre raison (par exemple à cause de la douleur) et que l'imagerie révèle de manière inattendue des foyers inflammatoires. Une surveillance neurologique est recommandée dans ces cas, car le tableau clinique de la SEP se développera au fil des ans dans 30 à 45% des cas.

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